|
Des dizaines de symptômes
Mise à jour le jeudi 15 mai 2008
Par: (d'après CANADIAN PRESS)
HAUT-PAQUETVILLE - Décrite pour la première fois en 1870, la xenoderma pigmentosum se caractérise par une sensibilité excessive de la peau au soleil, des troubles oculaires et un risque multiplié par 1000 de développer un cancer de la peau ou des yeux.La moitié des personnes atteintes ont, dès le plus jeune âge, une réaction cutanée excessive à l’exposition solaire. Une des caractéristiques de cette maladie très rare est la présence de lentigines solaires semblables à des taches de rousseur importantes au niveau du visage avant l’âge de deux ans, alors que celles-ci sont rares chez les enfants. La peau est sèche et épaisse avec des anomalies variées de la pigmentation. Les troubles oculaires sont souvent limités à la chambre antérieure de l’oeil, impliquant une cataracte ou une kératite. Les paupières sont très fragiles, avec perte des cils et pouvant aller jusqu’à la destruction totale. L’âge moyen de survenue des cancers de la peau est inférieur à 10 ans.Un tiers des individus ont des manifestations neurologiques comprenant des pertes de l’audition, une microcéphalie, des troubles du développement et des réflexes tendineux diminués ou absents. Il n’existe, à l’heure actuelle, aucun traitement. On ne peut que limiter les symptômes en appliquant des mesures préventives drastiques et très onéreuses. - RF
| 
